GOLDnet - Netzwerk für diffus parenchymatöse Lungenerkrankungen

Diffus parenchymatöse Lungenerkrankungen (DPLD) repräsentieren eine Gruppe von mehr als 100 verschiedenen Entitäten, an deren Ende oft eine schwergradige Lungenfibrose steht. DPLD treten assoziiert mit Systemerkrankungen wie Kollagenosen und Vaskulitiden auf oder werden durch Medikamente oder inhalative Noxen ausgelöst; in vielen Fällen ist die Ursache jedoch nach wie vor unbekannt. Insgesamt stellen DPLD eine relevante Patientenpopulation mit einer häufig ungünstigen Prognose dar, deren Ursachen im weitgehenden Unverständnis bzgl. der zugrunde liegenden Pathomechanismen, des Fehlens eines Registers und einer Biobank sowie einer Plattform zum Wissenstransfer zwischen Wissenschaftlern und behandelnden Ärzten zu suchen sind.

Es ist daher das erklärte Ziel des GOLDnet kurzfristig Strukturen zu implementieren, die zur besseren Erforschung von DPLD bzw. zur verbesserten klinischen Versorgung führen. Hierbei wurde in drei verschiedenen Ebenen ein wesentlicher Durchbruch erzielt: Erstens wurde ein Register und eine Biobank für alle Formen einer DPLD implementiert, in dem auch sehr seltene DPLD-Fälle gesammelt werden. Hierdurch wurden erstmals klinische Beschreibungen größerer Kollektive wie auch Untersuchungen an Biomaterialien an diesen DPLDs möglich. Zweitens wurden grundsätzliche Mechanismen der Fibrosetriggerung und -progression untersucht, wie zum Beispiel die alternative Makrophagenaktivierung und die Typ II Zell-Apoptose (Schwerpunkte hierbei die Sarkoidose, die Idiopathischen Interstitiellen Pneumonien, pädiatrische DPLDs und die Lymphangioleiomyomatose). Drittens wurden neue tierexperimentelle Modelle und diagnostische sowie therapeutische Verfahren präklinisch geprüft und somit langfristig die Grundlage für eine bessere klinische Versorgung von DPLD-Patienten geschaffen.